Tumor Tulang

PENDAHULUAN

Definisi

Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik. Tu­mor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnor­mal disebut neoplasma.

Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri atau sekunder dari metastasis (infiltrasi) tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang.

Insidens

Dari seluruh tumor tulang primer; 65,8% bersifat jinak dan 34,2% bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. Tumor ganas tulang menempati urutan kesebelas dari seluruh tumor ganas yang ada dan hanya 1,5% dari seluruh tumor ganas or­gan. Perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama.

Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3%), osteo­kondroma (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya oleh tumor tulang jinak yang lain.

Osteogenik sarkoma (48,8%) merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering dite­mukan, diikuti giant sel tumor (17,5%), kondrosarkoma (10%) dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.

Insidens tumor jinak dan tumor ganas pada tulang
Tumor Jinak		Tumor Ganas
Jenis	Insidens	Jenis	Insidens
Osteoma	39,3%	Osteogenik sarkoma	48,8%
Osteokondroma	32,5%	Giant sel tumor	17,5%
Kondroma	9,8%	Kondrosarkoma	10%
Tumor jinak lainnya	18,4	Tumor ganas lainnya	23,7

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO

Klasifikasi menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis, jenis diferensiasi sel-sel tumor yang diperlihatkan dan jenis interseluler matriks yang diproduksi. Dalam hal ini dipertimbangkan sifat-sifat tumor, asal usul sel serta pemeriksaan histologis menetapkan jenis tu­mor bersifat jinak atau ganas.

Sel-sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian berdiferensiasi menjadi be­berapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas, dan mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang berdasarkan atas asal sel, yaitu bersifat osteogenik, kondrogenik atau mielogenik. Meskipun demikian terdapat kelompok yang tidak termasuk dalam kelompok tumor yaitu kelainan reaktif (reactive bone) atau hamartoma yang sebenarnya berpotensi menjadi ganas.

Beberapa hal yang penting sehubungan dengan penetapan klasifikasi, yaitu:

1.    Jaringan yang mudah menyebar tidak selalu harus merupakan jaringan asal

2.    Tidak ada hubungan patologis atau klinis dalam kategori khusus

3.    Sering tidak ada hubungan antara kelainan jinak dan ganas dengan unsur-unsur jaringannya, misalnya osteoma dan osteosarkoma.

Beberapa tumor hanya disebut dalam suatu kelompok yang sederhana misalnya osteosarkoma.

Klasifikasi tumor tulang berdasarkan kriteria histologik tumor tulang
yang dikeluarkan oleh WHO tahun 1972

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO tahun 1972
ASAL SEL	JINAK	GANAS
Osteogenik Osteoblastoma	Osteoma Osteoid osteoma	Osteosarkoma Parosteal osteosarkoma
Kondrogenik Fibroma kondromiksoid	Kondroma Osteokondroma Kondroblastoma	Kondrosarkoma Juksta kortikal kondrosarkoma Mesenkim kondrosarkoma
Giant sel tumor		Osteoklastoma
Mielogenik		Sarkoma Ewing Sarkoma retikulum Limfosarkoma Mieloma
Vaskuler Intermediate: Hemangio-endotelioma Hemangio-perisitoma	Hemangioma Limfangioma Tumor glomus	Angiosarkoma
Jaringan lunak	Fibroma desmoplastik Lipoma	Fibrosarkoma Liposarkoma Mesenkimoma ganas Sarkoma tak berdiferensiasi
Tumor lain	Neurinoma Neurofibroma	Kordoma Adamantinoma
Tumor tanpa klasifikasi	Kista soliter Kista aneurisma Kista Juksta-artikuler Defek metafisis Granuloma eosinofil Displasia fibrosa Miositis osifikans Tumor Brown hiperparatiroidisme

DIAGNOSA TUMOR TULANG

Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu:

Anamnesis

Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis misalnya diafisial aklasia yang bersifat herediter.

Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesis adalah:

1. Umur

Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik sarkoma ditemukan pada anak sampai sebelum dewasa muda, kondrosarkoma pada umur 40 tahun, giant sel tumor jarang ditemu­kan di bawah umur 20 tahun.

2. Lama dan perkembangan (progresifitas) tumor

Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan apabila terjadi perkembangan yang cepat dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak tiba-tiba menjadi besar maka perlu dicurigai adanya keganasan.

3. Nyeri

Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri menunjukkan tanda eks­pansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya, perdarahan atau degenerasi.

4. Pembengkakan

Kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan dimana pembengkakan ini bisa timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama dan bisa juga secara tiba-tiba.

Pemeriksaan klinik

Hal-hal yang penting pada pemeriksaan klinik adalah:

1. Lokasi

Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan mempunyai tempat-tempat predileksi tertentu seperti di daerah epifisis, metafisis tulang, atau menyerang tulang-tulang tertentu misalnya osteoma pada daerah tengkorak, osteogenik sarkoma pada daerah metafisis, osteoblastoma di daerah vertebra.

2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor

Tumor yang kecil kemungkinan suatu tumor jinak, sedangkan tumor yang besar kemungki­nan adalah tumor ganas. Penting pula diperhatikan bentuk tumor apakah disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang merupakan karakteristik suatu tumor ganas. Tanda-tanda efusi sendi mungkin dapat ditemukan pada tumor yang berdekatan dengan sendi.

3. Gangguan pergerakan sendi

Pada tumor yang besar disekitar sendi akan memberikan gangguan pada pergerakan sendi.

4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang

Apabila tumor terdapat pada daerah tulang belakang, baik jinak atau ganas, dapat memberi­kan spasme/kekakuan otot tulang belakang.

5. Fraktur patologis

Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur patologis oleh karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga penderita akan datang dengan gejala fraktur.

Pemeriksaan neurologis

Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka pemeriksaan neurologis perlu dila­kukan secara cermat untuk menentukan apakah gangguan ini timbul oleh karena penekanan tumor pada saraf tertentu.

Pemeriksaan radiologis

Pemeriksaan radiologis merupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting dalam mene­gakkan diagnosis tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal pada lokasi lesi atau foto survei selu­ruh tulang (bone survey) apabila dicurigai adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian tulang.

Foto polos tulang dapat memberikan gambaran tentang:

·      Lokasi lesi yang lebih akurat apakah pada daerah epifisis, metafisis, diafisis atau pada organ­-organ tertentu.

·      Apakah tumor bersifat soliter atau multipel.

·      Jenis tulang yang terkena

·      Dapat memberikan gambaran sifat-sifat tumor yaitu:

-          Batas; apakah berbatas tegas atau tidak, mengandung kalsifikasi atau tidak.

-          Sifat-sifat tumor; apakah bersifat uniform atau bervariasi, apakah memberikan reaksi pada periosteum, apakah jaringan lunak sekitarnya terinfiltrasi.

-          Sifat lesi; apakah berbentuk kistik atau seperti gelembung sabun.

Pemeriksaan radiologis lain yang dapat dilakukan yaitu:

·      Radionuklida scanning

    Pemeriksaan ini biasanya dipergunakan pada lesi yang kecil seperti osteoma.

·      CT-Scan

      Pemeriksaan CT-scan dapat memberikan informasi tentang keberadaan tumor apakah intra­oseus atau ekstraoseus.

·      MRI

MRI dapat memberikan informasi apakah tumor berada dalam tulang, apakah tumor bereks­pansi ke dalam sendi atau ke jaringan lunak.

Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan laboratorium merupakan pemeriksaan tambahan/penunjang dalam membantu menegakkan diagnosis tumor.

Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan meliputi:

·           Darah

Pemeriksaan darah meliputi pemeriksaan laju endap darah, haemoglobin, serum fosfatase alkali, serum elektroforesis protein, serum fosfatase asam yang memberikan nilai diagnostik pada tumor ganas tulang.

·     Urin

Pemeriksaan urin yang penting adalah pemeriksaan protein Bence-Jones.

Pemeriksaan biopsi

Tujuan pengambilan biopsi adalah memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan histo­logis, untuk membantu menetapkan diagnosis serta staging tumor. Waktu pelaksanaan biopsi sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan radiologis yang dipergunakan pada staging. Apabila pemeriksaan CT-scan dibuat setelah dilakukan biopsi, maka akan nampak perda­rahan pada jaringan lunak yang memberikan kesan gambaran suatu keganasan pada jaringan lunak. Dikenal dua metode pemeriksaan biopsi yaitu biopsi secara tertutup dan secara terbuka.

1. Biopsi tertutup

Biopsi tertutup dengan menggunakan jarum halus (fine needle aspiration, FNA) dengan melakukan sitodiagnosis, merupakan salah satu cara biopsi untuk melakukan diagnosa pada tumor.

Keuntungan-keuntungan dari FNA adalah:

·          Tidak perlu perawatan penderita

·          Risiko komplikasi seperti perdarahan dan infeksi dapat dihindarkan

·          Mencegah penyebaran tumor

·          Dibandingkan dengan biopsi terbuka, maka dengan biopsi jarum dapat diambil material dari beberapa bagian tumor

·          Hasil awal dapat diketahui dalam 15-20 menit setelah biopsi

·          Dapat ditentukan rencana pemeriksaan selanjutnya serta anjuran terapi sesaat setelah hasil biopsi yang diketahui dengan cepat.

Biopsi tertutup dilakukan pada:

·          Tumor sumsum tulang, misalnya pada mieloma multipel

·          Untuk konfirmasi pada metastasis suatu tumor

·          Untuk mendiagnosis suatu kista tulang yang sederhana

·          Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik

·          Konfirmasi penemuan histologik sarkoma

·          Konfirmasi rekuren lokal.

Yang perlu diingat pada pemeriksaan ini adalah biopsi tertutup dengan jarum tidak dianjur­kan pada tumor ganas tulang primer lainnya.

2. Biopsi terbuka

Biopsi terbuka adalah metode biopsi melalui tindakan operatif.

Keunggulan biopsi terbuka dibanding dengan biopsi tertutup yaitu dapat diambil jaringan yang lebih besar untuk pemeriksaan histologik dan pemeriksaan ultramikroskopik, mengu­rangi kesalahan pengambilan jaringan dan mengurangi kecenderungan perbedaan diagnostik tumor jinak dan tumor ganas seperti antara enkondroma dan kondrosarkoma, osteoblastoma dan osteosarkoma.

Biopsi terbuka tidak boleh dilakukan bila dapat menimbulkan kesulitan pada prosedur ope­rasi berikutnya, misalnya pada reseksi end-blok.

Untuk itu, biopsi terbuka dilakukan dengan cara seperti berikut:

·          Sekecil mungkin tetapi jaringan yang diambil tepat.

·          Diambil secara longitudinal dan tidak secara horisontal.

·          Menghindari struktur-struktur neurovaskuler yang besar.

Biopsi terbuka dapat dilakukan dengan beberapa cara yaitu:

·          Biopsi insisional

Biopsi insisional dilakukan melalui pengambilan sebagian jaringan tumor.

·          Biopsi eksisional

Dilakukan dengan mengeluarkan seluruh tumor baik dengan hanya seluruh jaringan tumor saja atau dikeluarkan bersama-sama dengan anggota gerak (amputasi).

Mikroskop elektron

Disamping pemeriksaan histopatologik dengan mikroskop biasa, pemeriksaan juga dapat memper­gunakan mikroskop elektron. Pemeriksaan dengan mikroskop elektron mempunyai peran arti di­agnostik yang kecil dan biasanya untuk memberikan dukungan bila diagnosis secara histologis meragukan, misalnya pada sel mieloma plasma dimana dibutuhkan identifikasi sel yang tepat.

Diagnosis banding

Diagnosis banding perlu dilakukan dengan sangat hati-hati oleh karena kelainan-kelainan lain seperti infeksi, miositis osifikans, hematoma dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai gambaran suatu tumor ganas tulang. Kelainan-kelainan yang dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai tumor antara lain:

1. Hematoma sub-periosteal atau pada jaringan lunak yang akan memberikan benjolan yang disertai nyeri

2.   Osteomielitis dapat memberikan gejala seperti tumor ganas osteosarkoma atau tumor ganas Ewing

3.   Fraktur stres; ini akan memberikan gejala nyeri dan gambaran adanya fraktur

4.   Miositis osifikans

5.   Artritis gout.

GRADING DAN STAGING TUMOR GANAS TULANG

GRADING

Dikenal dua jenis grading pada tumor ganas tulang, yaitu:

1. Grading secara histologik

Grading ini ditetapkan berdasarkan tingkat anaplasia dari sel dan dibagi lagi dalam:

·      Tingkat 1

Anaplasia sangat minimal dan sangat sulit dibedakan dengan jaringan normal. Harus diban­dingkan pemeriksaan kliniko-radiologis.

·      Tingkat 2

Anaplasia dengan tingkat sedang. Disini dapat diketahui tingkat anaplasia sebagai suatu tu­mor ganas hanya dengan melakukan pemeriksaan sitologi semata-mata.

·      Tingkat 3

Anaplasia yang hebat dimana terlihat banyak perubahan-perubahan sel dengan sel yang be­sar dengan nuklei yang besar pula serta mitosis yang banyak.

2. Grading secara biologik

Grading ini untuk menentukan potensi letal atau kecepatan metastasis dari tumor. Grading secara biologik dibedakan atas tiga tingkat, yaitu:

·      Tingkat 1

Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat, kurang dari 10% dalam 5 tahun. Misalnya pada tingkat 2 dan 3 secara histologik dari osteogenik sarkoma periosteal.

·      Tingkat 2

Pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 11 - 50% dalam 5 tahun. Misalnya pada osteosarkvma sklerosing tingkat 1 secara histologik.

·      Tingkat 3

Pertumbuhan sangat cepat, dalam 5 tahun lebih 50% sudah bermetastasis. Sebagai contoh sarkoma Ewing dan osteogenik sarkoma intrameduler tingkat 2 dan 3 secara histologik.

STAGING

Staging tumor dibagi dalam:

1. Staging secara klinis

Staging secara klinis membantu dalam memberikan informasi tentang adanya perluasan ke­ganasan sebelum operasi dilakukan. Penentuan staging berdasarkan atas sifat alami tumor ganas, besarnya, pinggirnya serta ada/tidaknya penyebaran regional pada kelenjar limfe atau metastasis jauh.

Tujuan staging adalah sebagai berikut:

·      Membantu mengevaluasi prognosis

·      Mengadakan kerangka perencanaan pengobatan untuk mengoptimalisasi keunggulan dari setiap metode yang berbeda, misalnya kemoterapi, radioterapi, operasi, embolisasi

·      Membuat metodologi standar untuk dibandingkan hasilnya dengan institusi lain.

2. Staging operasi

Kriteria di perkenalkan oleh Enneking (1980) yang terdiri atas:

·      Grading operasi (G, dan G2)

Yang masuk dalam G1 adalah low grade malignant misalnya pada periosteal sarkoma. Yang masuk dalam G2 adalah high grade malignant misalnya pada sarkoma Ewing.

·      Lokasi operasi

-          Intrakompartemen (T1)

-          Ekstrakompartemen (T2)

·      Ekstensi

-          Bila belum terdapat metastasis maka tumor dikelompokkan dalam M_o.

-          Bila sudah terdapat metastasis maka tumor dikelompokkan dalam M_I.

Stage	Grade	Site	Metastasis
IA IB	Low (G1) Low (G1)	Intracompartmental (T1)  Extracompartmental (T2)	None (MO) None (MO)
IIA  IIB	High (G2) High (G2)	Intracompartmental (T1)  Extracompartmental (T2)	None (MO) None (MO)
IIIA  IIIB	G1 or G2 G1 or G2	Intracompartmental (T1) Extracompartmental (T2)	Yes (M1) Yes (M1)

PRINSIP-PRINSIP PENGELOLAAN

Penatalaksanaan tumor-tumor jinak biasanya tidak terlalu sulit dibanding dengan tumor-tumor ganas. Pada tumor-tumor ganas diperlukan kerjasama dan konsultasi antara ahli bedah onkologi, ahli bedah ortopedi, ahli radiologi, ahli patologi serta ahli prostetik dan rehabilitasi.

1. Tumor jinak

Pada tumor jinak yang jelas, misalnya non-ossifying fibroma, osteokondroma yang kecil bia­sanya tidak diperlukan tindakan khusus. Apabila jenis tumor diragukan maka perlu dilakukan pemeriksaan biopsi.

2. Curiga akan tumor ganas

Apabila suatu lesi pada tumor primer dicurigai sebagai suatu keganasan maka penderita se­baiknya dirawat untuk pemeriksaan lengkap, pemeriksaan darah, foto paru-paru, pencitraan baik dengan foto polos maupun CT-scan dan biopsi tumor.

METODE PENGOBATAN

Operasi

Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa teknik (gambar 1):

1. Intralesional atau intrakapsuler

2. Eksisi marginal

Eksisi marginal adalah pengeluaran tumor diluar dari kapsulnya. Teknik ini terutama dilaku­kan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low grade malignancy.

3. Eksisi luas (eksisi end-blok)

Pada eksisi luas, tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan disekitar tumor yang berupa pseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi diluar tumor. Tindakan eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinasi dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada pre/pasca operasi.

4. Operasi radikal

Operasi radikal dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah dengan pengeluaran seluruh^­tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang utuh. Cara ini biasanya berupa amputasi anggota gerak di atasnya dan disertai pengeluaran sendi di atasnya.

Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengontrol penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan suatu teknik yang disebut limb-sparing surgery (limb saving-procedure) yaitu berupa eksisi yang luas disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan bone graft atau protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus secara individu.

Radioterapi

Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumor-tumor ganas yang radio­sensitif dan dapat juga sebagai pengobatan awal sebelum tindakan operasi dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat puia diberikan bersama-sama dengan kemoterapi. Radioterapi dilakukan pada keadaan-keadaan yang in-operable misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak me­mungkinkan untuk tindakan operasi.

Kemoterapi

Kemoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas tulang dan jaringan lunak. Obat-obatan yang dipergunakan adalah metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin, sisplati­num. Pemberian kometerapi biasanya dilakukan pada pre/pasca operasi.